Syndrome de Gorham–Stout métatarsien – à propos d’un cas et revue de la littérature - 22/10/14
Résumé |
Introduction |
Le syndrome de Gorham–Stout ou O maladie des os fantômes O est un syndrome exceptionnel. Seulement 200 cas de cette ostéolyse primitive ont été décrits, avec des localisations variées. Il pose des problèmes diagnostiques et thérapeutiques.
Matériel et méthode |
Nous rapportons le cas d’un patient de 30ans qui a présenté un syndrome de Gorham–Stout au niveau d’un métatarse. Le patient avait cliniquement une douleur de son avant pied évoluant depuis 2ans. Les radiographies ont montré une ostéolyse complète de son 4e métatarsien droit. Le diagnostic a été évoqué à l’IRM. La biopsie osseuse a confirmé le diagnostic. Un traitement par anti-VEGF (bévacizumab) a été débuté. Quatre perfusions à un mois d’intervalle ont été administrées à des doses de 10mgkg. Puis, un traitement par anti-Rank-L (dénosumab) a été mis en place à des doses de 60mg tous les 3 mois.
Résultats |
Le suivi à trois ans a montré une disparition complète des douleurs. Il n’y a eu aucune complication du traitement. Il y avait une stabilisation de l’ostéolyse sans reconstruction osseuse.
Discussion |
Le diagnostic du syndrome de Gorham–Stout est un diagnostic d’exclusion. Conformément à la littérature, notre patient n’avait pas de pathologies associées. L’étiologie reste à ce jour inconnue. Aucun facteur favorisant n’est retrouvé. La clinique, la biologie et l’imagerie ne sont pas spécifiques. Seule la biopsie osseuse confirme le diagnostic. Le traitement par anti-VEGF ne permet pas une guérison mais une stabilisation des lésions ostéolytiques. Il est également efficace sur la disparition des douleurs. Dans la littérature de nombreux traitements sont rapportés (radiothérapie, bisphophonates, interféron alpha 2b, chirurgie) mais aucun n’a prouvé sa supériorité.
Conclusion |
Le syndrome de Gorham–Stout est un syndrome exceptionnel. Il faut savoir l’évoquer devant une ostéolyse massive sans étiologie retrouvée. La physiopathologie n’est pas connue à ce jour. Le traitement par bévacizumab permet une stabilisation de la maladie. Le traitement par dénosumab n’a pas permis de reconstruction osseuse.
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Vol 100 - N° 7S
P. S254 - novembre 2014 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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